Ρίκνωση Παλαμιαίας Απονεύρωσης - Νόσος Dupuytren

Η νόσος του Dupuytren αποτελεί κυτταρική πάθηση η οποία συνίσταται σε ενερ­γοποίηση ινοβλαστών στην παραγωγή κολλαγόνου και ρίκνωση της παλαμιαίας απονεύρωσης των δακτύλων.

Η κλινική εικόνα της νόσου με τη χαρακτηριστική παραμόρφωση του άκρου χερι­ού περιγράφηκε από τον Plator το έτος 1610. Το 1832, ο Dupuytren, σε διάλεξη του στο νοσοκομείο Hotel Dieu υποστήριξε ότι κατά τη γνώμη του η παραμόρφωση του χεριού οφειλόταν σε ρίκνωση της παλαμιαί­ας απονεύρωσης. Η ακριβής περιγραφή της κλινικής και παθολογο-ανατομικής εικό­νας έγινε αιτία να λάβει η νόσος το όνομα του.

Εικ 1.Τυπική εμφάνιση της νόσου του Dupuytren, με ρικνωτικές ταινίες στο μικρό, μέσο και τον αντίχειρα.

Η αιτιολογία της δεν είναι γνωστή. Παρουσιάζεται με 3 μορφές (οξεία, υποξεία και χρόνια) κυρίως σε ενήλικα άτομα άνω των 40-60 ετών και είναι αμφοτερόπλευρη στις μισές περιπτώ­σεις. Υπάρχει και κληρονομική προδιά­θεση και είναι συχνότερη σε άτομα που πάσχουν από χρόνιες παθήσεις, όπως επιληψία, διαβήτης και αλκοολισμός (Εικ 1).Τυπική εμφάνιση της νόσου του Dupuytren, με ρικνωτικές ταινίες στο μικρό, μέσο και τον αντίχειρα. Προσβάλλει τις γυναίκες σε μικρότε­ρο βαθμό και πολλές φορές τα χέρια που χρησιμοποιούνται λιγότερο, γι' αυτό και δεν θεωρείται ότι σχετίζεται με την εργασία. Επίσης προσβάλλει και το πέλμα του ποδιού (νόσος του Ledderhosen), όπως και το πέος (νόσος του Peyronie).

Η κλινική εικόνα εξελίσσεται χρο­νίως. Στην αρχή παρατηρείται στην παλάμη ένας μικρός υποδόριος όζος στη βάση του παραμέσου ή του μικρού δακτύλου και σε μικρότερο βαθμό στον αντίχειρα και στον δείκτη. Βαθμιαία η παλαμιαία απονεύρωση παχύνετε και ο όζος συμφύεται με το δέρμα(Εικ.1). Σε προσβολή τμήματος της απονεύρωσης εμφανίζεται επιμήκης χορδή, η οποία εκτείνεται από την παλάμη προς ένα ή περισσότερα δάκτυλα. Ταυτοχρόνως αρχίζει περιορισμός των μετακαρποφαλαγγικών και εν συνεχεία και των πρώτων φαλαγγοφαλαγγικών αρθρώσεων. Συνήθως η παρατεταμένη σύγκαμψη οδηγεί σε πραγματική δυσκαμψία των αρθρώσεων και ρίκνωση του δέρματος. Η τοπική ευαισθησία και το ελαφρό άλγος εμφανίζονται πρώιμα, ενώ η πορεία της νόσου είναι βραδύτατη και γενικά ασυμπτωματική.

Εικ.2 Πλαγία όψη του χεριού, όπου παρατηρείται η μεγάλη κάμψη τον δακτύλων λόγιο έλξης από την παλαμιαία απονεύρωση.

Η προσβολή της παλαμιαίας απονεύρωσης και η ρίκνωση αυτής μπορεί να αφορά το τμήμα της προς οποιοδήποτε δάκτυλο. Σε χρόνιες κατα­στάσεις τα δάκτυλα μπορεί να καμφθούν προς την παλάμη σφικτά, λόγω της δεύτεροπαθούς σύσπασης των αρθρικών θυλάκων και των συνδέσμων των δακτυλικών αρθρώσεων, αλλά και της ρίκνωσης του δέρματος, το οποίο διηθείται από τις προ­σβεβλημένες κάθετες ίνες.( Εικ.2)
Όταν προσβάλλεται η παλαμιαία απονεύρωση προκαλεί τοπικό πόνο και κατά την έναρξη της παράγεται μια μάζα διηθούντων ινοβλαστών στο επιφανειακό τμήμα της παλάμης. Η πάχυνση μπορεί να είναι οζώδης και να ομοιάζει με σχοινοειδή ανώμαλο τένοντα ή κάλο, ο οποίος κρατά συνεχώς σε κάμψη τη μετακαρποφαλαγγκή άρθρωση του δακτύλου, διηθεί το δέρμα και ρικνώνει αυτό. Προοδευτικά τα δάκτυλα «κλείνουν» σφικτά μέσα στην παλάμη (Εικ.3) και ο ασθενής αδυνατεί να ακουμπήσει όλη την παλάμη του στο τραπέζι.

Εικόνα 3: Ρίκνωση και σύγκαμψη μικρού και παράμεσου δακτύλου

Η διήθηση και η προσβολή της παλαμιαίας απονεύρωσης δεν αφορά μόνο τις επι­μήκεις ίνες, αλλά και τις κάθετες, οι οποίες περιβάλλουν τους τένοντες στην παλάμη. Η πάθηση αυτή προσβάλλει το συνδετικό ιστό της παλαμιαίας απονεύρωσης εις βάρος του λίπους που βρίσκεται μεταξύ των τενόντων στην παλάμη, χωρίς να προ­σβάλλει τα αγγεία και τα νεύρα τα οποία και περιβάλλει χαλαρά. Χαρακτηριστικό κλινικό σημείο σε μερικές περιπτώσεις είναι και η προσβολή και πάχυνση του ραχιαίου δέρματος των φαλαγγοφαλαγγικών αρθρώσεων στην εκτατική τους επιφάνεια όλων των δακτύλων και το οποίο φέρεται με το όνομα Garrod’s Knuckle Pads. Έχει παρατηρηθεί ότι όσο νωρίτερα στην ηλικία εμφανίζεται η νόσος, τόσο πιο καταστροφική και υποτροπιάζουσα είναι.

Θεραπεία

Είναι η χειρουργική αφαίρεση όλης της προσβεβλημένης παλαμιαίας απονεύρωσης, όπως και της επέκτασης της στην επιπολής παλαμιαία απονεύρωση, το πλάγιο δακτυλικό τμήμα της σπειροειδούς ταινίας του συνδέσμου του Grayson, που όλα μαζί προκαλούν ρίκνωση της 1ης  φαλαγγοφαλαγγικής άρθρωσης. Το χειρουργείο γίνεται με περιοχική ή τοπική αναισθησία. Οι ασθενείς φεύγουν από την κλινική μετά το χειρουργείο. Οι τομές για την προσπέλαση και αφαίρεση της παλαμιαίας απονεύρωσης από το ύψος του περιφερικού άκρου του εγκαρσίου συνδέσμου του καρπού, ακολουθούν τις χειρομαντικές γραμμές και στα δάκτυλα γίνονται επιμήκεις τομές που αρχίζουν από την παλαμιαία εγκάρσια πτυχή μέχρι το μέσο της 2ης φάλαγγας. Η τομή αυτή τροπο­ποιείται σε σχήμα Ζ για την επιμήκυνση του δέρματος και την καλύτερη συρραφή χωρίς τάση.
Σε ορισμένες περιπτώσεις γίνονται επιμήκεις τομές που αρχίζουν από το κέντρο της παλάμης και επεκτείνονται στον προσβεβλημένο δάκτυλο μέχρι της μέσης φάλαγ­γας. Η τομή αυτή, μετά την αφαίρεση της προσβεβλημένης παλαμιαίας απονεύρωσης, μετατρέπεται σε πολλές Ζ-πλαστικές τομές για την επιμήκυνση του ρικνωμένου δέρ­ματος.
Κατά την αφαίρεση της προσβεβλημένης παλαμιαίας απονεύρωσης και της επέ­κτασης της στα πλάγια των δακτύλων, χρειάζεται μεγάλη προσοχή στην παρασκευή και απελευθέρωση των δακτυλικών αγγείων και νεύρων τα οποία είναι περιβεβλημέ­να από την περιτονία.
Όταν η πάθηση αφορά ένα μόνο δάκτυλο, τότε είναι δυνατόν να αφαιρεθεί μόνο το προσβεβλημένο τμήμα της παλαμιαίας απονεύρωσης και πολλές φορές σε διαβητι­κά άτομα η τομή του δέρματος δεν συρράπτεται αλλά αφήνεται να επουλωθεί κατά β" σκοπό. Μετά το χειρουργείο ο ασθενής φεύγει από την κλινική με μια επίδεση ή και νάρθηκα σε βαρειές περιπτώσεις και επανέρχεται για αλλαγή στο ιατρείο 2-3 μέρες μετά. Τα ράμματα συνήθως αφαιρούνται 15 μέρες μετά το χειρουργείο.

Επιπλοκές που μπορούν να παρουσιασθούν είναι :
Yποτροπή, αιμάτωμα, απώλεια δέρματος, φλεγμονή και ορισμένες φορές έντονη δυσκαμψία των δακτυλικών αρθρώσεων και αντανακλαστική συμπαθητική δυστροφία, ιδίως όταν ο ασθενής καθυστερήσει να προσέλθει προς χειρουργείο.
Υποτροπή μετά από χειρουργική αφαίρεση της απονεύρωσης είναι συχνή σε ασθενείς με ισχυρή κληρονομική διάθεση προς τη νόσον του Dupuytren, λόγω του ότι το υπερκείμενο δέρμα είναι γεμάτο από κάθετες ίνες, οι οποίες προκαλούν σκλήρυν­ση και ρίκνωση του δέρματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις γίνεται  αντικατάσταση του δέρματος με ελεύθερα δερματικά μοσχεύματα.